瑞氏綜合癥(Reye Syndrome),是由臟器脂肪浸潤所引起的以腦水腫和肝功能障礙為特征的一組癥候群,又稱腦病合并內臟脂肪變性綜合征。
本病起病迅速,其主要臨床表現為:
①在病前2周內常有上呼吸道和消化道病毒感染的前驅癥狀。
②腦部損害,為本病最為突出的表現。當前驅癥狀好轉時,可突然出現頻繁嘔吐和劇烈的頭痛,開始時興奮煩燥、精神錯亂、嗜睡,隨后轉為驚厥、昏迷,乃至大腦強直狀態,可因呼吸衰竭而死亡。
③肝臟損害,表現肝臟腫大,伴有肝功能障礙,多無黃疸和出血傾向。
④多數伴有低血糖,少數出現脫水和代謝性酸中毒等。
【應對措施】:
消除腦水腫是治療本病的重點,是改善預后的關鍵,應注意保護肝功能和加強支持療法,有人采用換血療法,以去除毒素、降低血氨,糾正凝血障礙,取得了一定療效。
【發生原因】:
病因不明,多認為與病毒感染有關,如流感病毒、柯薩奇病毒、皰疹病毒、EB病毒等,也可能與黃曲霉素、水楊酸制劑或環境遺傳因素有關。病毒感染后線粒體的結構和代謝異常導致一系列生化改變是引起肝及腦部病變的主要基礎。主要病理改變以腦和肝為主,可見大量脂肪沉著,在胞漿內充滿脂肪滴,電鏡下觀察線粒體腫脹,呈多形態變化,內嵴消失,基質伸展呈小條狀,顆粒變粗,糖原減少。此外在腎小管、心肌、胰腺、胃腸道、肺、脾和淋巴結等器官也有脂肪浸潤現象。
【預防】:
預防病毒感染,注意飲食衛生。
【易發年齡】:
多發生在6個月~15歲的幼兒或兒童,平均年齡6歲,罕見于成年人。