良性家族性新生兒驚厥發作開始時表現為廣泛性強直，繼而出現各種植物神經癥狀（呼吸暫停、青紫、心率變化等）、運動性癥狀（雙側或局部陣攣，可從一側游走至另一側）及自動癥（吸吮、咀嚼等）。無肌陣攣及痙攣性發作。

　　【病因學】 目前認為本病與遺傳有關，所報道的病例均有驚厥家族史。家族成員中的癲癇類型包括新生兒驚厥及其他特發性全身性癲癇。遺傳方式為常染色體顯性遺傳。多數家族基因定位于20q13．2，少數定位于8q。BFNS均見于足月正常出生體重兒，偶有早產兒病例，起病則較晚，因而認為本病的發生與腦的成熟程度有密切關系。

　　【臨床表現】男女受累相同。患兒多為足月產，出生體重正常，生后1分鐘Apgar評分在7分以上，從出生到首次驚厥發作之間臨床情況正常。80％的患兒在生后第2天至第3天發病，少數病例起病可能稍晚。

　　發作開始時表現為廣泛性強直，繼而出現各種植物神經癥狀（呼吸暫停、青紫、心率變化等）、運動性癥狀（雙側或局部陣攣，可從一側游走至另一側）及自動癥（吸吮、咀嚼等）。無肌陣攣及痙攣性發作。一次發作一般持續l～3分鐘，常在1周內有反復發作，以后可有少量單次性發作。近年有報道BFNS的錄像EEG記錄顯示發作為局部性起源，2001年的癲癇綜合征分類將其列為家族性局部性癲癇。

　　【EEG特征】 發作間期EEG正常，或可見局灶性或多灶性放電，也可表現為反復出現的尖形θ波（thetapointu alternartt）。未見有陣發性放電、反應性缺失或爆發一抑制等提示預后不良的EEG圖形。發作期EEG的資料很少，可有背景活動的廣泛性抑制，接著出現限局性或廣泛性棘波或慢波。

　　【診斷和鑒別診斷】診斷主要根據典型的臨床和EEG特征，有新生兒驚厥或癲癇家族史，并排除引起新生兒驚厥的其他病因。

　　本病應與下列新生兒期出現的情況鑒別：

　　1．新生兒非癲癇性的陣發性癥狀 如新生兒良性睡眠肌陣攣、新生兒震顫等。

　　2．癥狀性新生兒驚厥 主要通過尋找引起驚厥的病因確定，如新生兒缺氧缺血性腦病、代謝障礙、新生兒神經系統感染等。

　　3．良性新生兒驚厥。

　　【治療和預后】 有些回顧性的BFNS病例未經藥物治療自愈。有反復發作的病例可給予苯巴比妥或丙戊酸治療，發作容易控制，用藥時間為2～6個月。一般不需更長時間 的治療。