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先天性全丙種球蛋白低下血癥的癥狀

作者:王曉芳 來源:育嬰中國 發布時間:2009年07月28日

  先天性全丙種球蛋白低下血癥由性聯隱性遺傳,其缺陷在于前B細胞分化為B細胞的分化過程發生障礙。本病僅見于男性,又名Bruton。

  癥狀

  在出生4~6個月以后,來自母體的IgG的保護作用消失,開始反復發生嚴重的化膿性細菌感染,尤其是上呼吸道及下呼吸道感染,常見有化膿性支氣管炎、肺炎、中耳炎等,亦可發生腦膜炎、骨髓炎及化膿性關節炎等。但對毒素及真菌則無特殊易感性。患兒淋巴結發育不良,扁桃體小或缺如,雖反復發生感染,淋巴結及脾臟均不腫大。

  可用人血丙種球蛋白(別名:普通丙種球蛋白、人血丙球、免疫血清球蛋白、丙種球蛋白)治療。但此藥現狀應用存在有問題:

  在臨床工作中,常遇一些身體虛弱容易感冒的小孩,他們的父母總是提出給孩子注射丙種球蛋白,說是增強孩子的體質,預防感冒。其實,丙種球蛋白只是一種被動免疫藥物,在一定條件下能增強抗病能力,而非萬能的補養藥。

  人在患過傳染病以后,體內產生了抗這種疾病病原體的抗體,這種抗體就是免疫球蛋白,分甲、乙、丙、三種,丙種球蛋白存在于人體的血液中。丙種球蛋白存在于人體的血液中。丙種球蛋白的主要成分是免疫球蛋白G,具有抗菌、抗病毒的能力,所以有些孩子經常患病時,其家長就想利用該藥來增強其體質,但事實上卻不能起到這種作用。首先,丙種球蛋白注入人體后產生的免疫力是被動給予的,不是自身主動產生的,一般2周就被排泄,之后體內丙種球蛋白的含量又恢復到原來水平,要長期保持體內所含丙種球蛋白的高水平,就必須每隔2周注射1次。其次,應用丙種球蛋白有一定的適應癥,因為該藥隨所含抗體量的不同而預防效果各異。普通的丙種球蛋白主要用于預防麻疹、甲肝、流行性腮腺炎等,想用丙種球蛋白來預防各種疾病是不可能的。第三,如果反復注射丙種球蛋白,因其本身可作為抗原,刺激人體產生一種對抗丙種球蛋白的抗體,即抗抗體,一旦再注射丙種球蛋白,就會被抗抗中和,不能發揮其抗病作用。第四,人體自身能夠合成丙種球蛋白,如經常使用外來藥品,就會抑制自身抗體的產生,從而降低機體的抗病能力。第五,由于丙種球蛋白是血液制品,萬一在來源上把關不嚴,反而造成血源污染,使健康人體傳染上疾病,況且對人體來說,外來的丙種球蛋白畢竟是“異物”,個別人注射后可能會引起過敏反應。

  因此,把丙種球蛋白作為強化劑、補藥來使用是沒有科學根據的,想通過反復注射該藥來長期預防疾病、增強體質也是不可能的。

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