如何母乳喂養異常新生兒

　　代謝異常新生兒可喂母乳嗎

　　1、苯丙酮尿癥

　　本病是較常見的一種氨基酸代謝異常性疾病。由于肝內缺乏苯丙酸羥化酶，使苯丙氨酸不能正常代謝成為酪氨酸，因此，大量的苯丙氨酸及苯丙酮酸蓄積于體內，從而對中樞神經系統造成損害。所以，應限制苯丙氨酸的攝入量。母乳中的苯丙氨酸含量較低，但對于患苯丙酮尿癥的新生兒來說仍偏高。因此，對這些小兒可采取部分母乳喂養，同時加用低苯丙氨酸的配方奶，并定期檢測血液苯丙氨酸的含量，以作為母乳和配方奶比例調整的依據。

　　2、楓糖尿病

　　本病是一種較為罕見的氨基酸代謝異常性疾病。主要是由于分支酮酸脫羧酶的先天性缺陷所致，可造成嚴重的腦損傷而導致智力低下。本病可采取適量母乳與低蛋白質膳食代用品混合喂養，并定期檢測血中氨基酸濃度，以調整膳食的比例。