心內(nèi)膜彈力纖維增生癥（endocardial fibroelastosis；EFE）又名心內(nèi)膜硬化癥，其病因尚未明了。為小兒原發(fā)性心肌病中較為常見的一種，又稱原發(fā)性心內(nèi)膜彈力纖維增生癥。

　　【病因?qū)W】

　　早在1816年即有人提出本病可能為宮內(nèi)感染發(fā)生胎兒心內(nèi)膜炎所致。至今病因仍未明，曾提出以下幾種看法：①病毒感染：胎兒期或出生后病毒感染引起炎癥反應所致。認為柯薩奇B組病毒、腮腺炎病毒及傳染性單核細胞增多癥病毒感染與本病有關(guān)。曾從心內(nèi)膜彈力纖維增生癥死亡患兒的心肌中分離出柯薩奇B組病毒，組織學上也見到心肌炎的改變。有人于雞胚中接種腮腺炎病毒，孵婦于妊娠早期患腮腺炎，出生之嬰兒可發(fā)生本病。也有人報告?zhèn)魅拘詥魏思毎龆喟Y引起的彌漫性心肌炎可發(fā)展為心內(nèi)膜彈力纖維增生癥。此外，從間質(zhì)性心肌炎和心內(nèi)膜彈力纖維增生癥死亡病例的病理檢查中發(fā)現(xiàn)兩者的病理改變常共同存在，而且病程短者心肌炎改變明顯，心內(nèi)膜彈力纖維增生不著;病程較長，從發(fā)病至死亡超過4個月以者，心骨炎的改變輕微，心內(nèi)膜彈力纖維增生顯著，故認為心肌炎與心內(nèi)膜彈力纖維增生癥可能為同一疾病的不同時期表現(xiàn)心肌炎為心內(nèi)膜彈力纖維增生癥的前身。北京兒童醫(yī)院102例病理資料，所見65例有心肌炎改變，其中4例于新生兒期發(fā)病。②宮內(nèi)缺氧致心內(nèi)膜發(fā)育障礙。③遺傳因素：9%病例呈家族性發(fā)病，認為本病系常染色體遺傳。④遺傳代謝性疾病：有報告心型糖原累積病、粘多糖病及肉毒堿缺乏的患兒發(fā)生心內(nèi)膜彈力纖維增生癥。⑤繼發(fā)于血液動力學的改變：心室高度擴大時，心室壁承受之張力增加，血液動力學的影響使心內(nèi)膜彈力纖維增生，認為心內(nèi)膜彈力纖維增生非特異性的改變。

　　【治療措施】

　　主要療法為控制心力衰竭。急性心力衰竭需靜脈注射地高辛或西地蘭快速洋地黃化，并應長服用地高辛維持量，可達2～3年或數(shù)年之外，至心臟回縮至正常，過早停藥可導致病情惡化。近年加和開搏通長期口服，對改善心功能有一定效果危重病例加用多巴胺、多巴酚丁胺、速尿及皮質(zhì)激素治療(見充血性心力衰竭及心源性休克節(jié))。宜用抗生素控制肺部感染。合并二尖瓣關(guān)閉不全者應做瓣膜換置術(shù)，術(shù)后心功能可改善。對于心臟重度擴大，射血分數(shù)嚴重降低及藥物治療反應差者，考慮進行心臟移植術(shù)。

　　考慮本病發(fā)病機制可能與免疫功能失調(diào)有關(guān)，近年應用免疫抑制劑治療，主要用強地松1.5mg/(kg·)，服用8周后逐漸減量，每隔2周減2.5～1.25mg，至每日0.25～5mg作為維持量，至心電圖正常，X線胸片心臟接近正常，逐漸停藥，療程1～1.5年。