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尼曼-匹克氏?。∟iemaoh-Pick disease簡(jiǎn)稱NPD）又稱鞘磷脂沉積?。╯phingomyelin lipidosis），家族性類脂質(zhì)代謝障礙性疾病。其特點(diǎn)是全單核巨噬細(xì)胞和神經(jīng)系統(tǒng)有大量的含有神經(jīng)鞘磷脂的泡沫細(xì)胞。較高雪氏病少見(jiàn)。
1、高雪病嬰兒型：以肝大為主，肌張力亢時(shí)，痙攣，無(wú)眼底櫻桃紅斑，淋巴細(xì)胞漿無(wú)空泡，血清酸性磷酸酶升高，骨髓中找到高雪細(xì)胞。
2、Wolman?。簾o(wú)眼底櫻桃紅斑，X線腹部平片可見(jiàn)雙腎上腺腫大，外形不變，有彌漫性點(diǎn)狀鈣化陰影。淋巴細(xì)胞胞漿有空泡。
3、GM神經(jīng)節(jié)苷酶脂病Ⅰ型：出生即有容貌特征，前額高、鼻梁低、皮膚粗，50%病例有眼底櫻桃紅斑和淋巴細(xì)胞漿有空泡。X線可見(jiàn)多發(fā)性骨發(fā)育不全，特別是椎骨。
4、Hurler病(粘多糖Ⅰ型)：肝脾大，智力差，淋巴細(xì)胞胞漿有空泡，骨髓有泡沫細(xì)胞等似NPD。心臟缺損，多發(fā)性骨發(fā)育不全，無(wú)肺浸潤(rùn)。尿粘多糖排出增多，中性粒細(xì)胞有特殊顆粒。6月后外形，骨骼變化明顯，視力減退，角膜混濁。
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