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先天性心臟病介入治療進(jìn)展與存在問(wèn)題

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　　介人性治療先心病大致分為兩大類(lèi)：一類(lèi)為用球囊擴(kuò)張的方法解除血管及瓣膜的狹窄，如主動(dòng)脈瓣狹窄（AS）、肺動(dòng)脈瓣狹窄(PS)、主動(dòng)脈縮窄(COA)等；另一類(lèi)為利用各種栓子堵閉不應(yīng)有的缺損，如房間隔缺損(ASD)、室間隔缺損(VSD)、動(dòng)脈導(dǎo)管末閉(PDA)等。由于導(dǎo)管介人性治療先心病所用材料及工藝不斷研究與完善，使其目前在國(guó)內(nèi)外臨床應(yīng)用得到進(jìn)一步的發(fā)展。不僅可避免開(kāi)胸手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)及創(chuàng)傷，而且住院時(shí)間短，不失為很有前途的非手術(shù)治療方法。

　　球囊血管成形術(shù)

　　1 主動(dòng)脈縮窄(COA) 1982年最初報(bào)道COA球囊血管成形術(shù)以來(lái)，此技術(shù)不僅應(yīng)用于原發(fā)性COA，還應(yīng)用于手術(shù)后主動(dòng)脈再狹窄。對(duì)未經(jīng)外科手術(shù)的局限性隔膜型COA擴(kuò)張效果好。擴(kuò)張的機(jī)制為內(nèi)膜及中層的撕裂，撕裂一般為血管周徑的25％，或沿血管長(zhǎng)徑，或通過(guò)直徑。撕裂病變一般總是限于梗阻部位本身。如果選擇球囊過(guò)大，可以撕裂病變上、下方，發(fā)生血管破裂及動(dòng)脈瘤。因此選擇球囊的標(biāo)準(zhǔn)為：①比縮窄直徑大2．5-3．0倍；②小于縮窄上下的主動(dòng)脈直徑的50％；③盡可能選最細(xì)的導(dǎo)管；④球囊長(zhǎng)度以2-3cm為宜。

　　2 肺動(dòng)脈分支發(fā)育不良或狹窄實(shí)質(zhì)上各類(lèi)型的肺動(dòng)脈解剖狹窄皆可被成功擴(kuò)張，一般選擇右室收縮壓大于2／3左室收縮壓，且不合并左向右分流的先心病患兒。選擇球囊直徑要大于最嚴(yán)重狹窄段3－4倍。并發(fā)癥可有肺動(dòng)脈破裂、動(dòng)脈瘤、栓塞、球囊退至肺動(dòng)脈時(shí)堵塞血流引起低心排等。目前為防止血管成形術(shù)后的再狹窄，各種血管支架技術(shù)已應(yīng)用于臨床，特別是球囊可擴(kuò)張的不銹鋼網(wǎng)及彈簧樣支架，后者裝在球囊擴(kuò)張導(dǎo)管上，而且被充盈的球囊所擴(kuò)張，在球囊排空后，支架保持其大小及形狀；而且用較大的球囊還可以擴(kuò)張得更大一些。如果發(fā)生再狹窄，在此基礎(chǔ)上可再次擴(kuò)張并放置支架，為血管狹窄成形開(kāi)辟了更為廣泛的前景。

　　球囊瓣膜成形術(shù)

　　1 經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形(PBPV) 跨肺動(dòng)脈瓣壓≥5．3kPa(40mmHg)為球囊瓣膜擴(kuò)張的適應(yīng)證。雖然新生兒及嬰兒也可做此手術(shù)，但為避免股靜脈的損傷，對(duì)無(wú)癥狀非青紫的患兒可在2－4歲再行肺動(dòng)脈瓣膜成形術(shù)。如果PS合并其它需手術(shù)的先心病應(yīng)一并手術(shù)為宜，肺動(dòng)脈發(fā)育不良(肺動(dòng)脈瓣環(huán)明顯小，瓣葉增厚，開(kāi)放活動(dòng)度差)者施行PBPV效果差，或不適宜做PBPV。一般選擇球囊要大于瓣環(huán)徑的20％-40％。為安全起見(jiàn)，重癥PS可先選用較小球囊擴(kuò)張，使嚴(yán)重PS得到初步改善，隨后再以足夠大的球囊進(jìn)行擴(kuò)張。還可選用雙球囊擴(kuò)張。

　　2 經(jīng)皮球囊主動(dòng)脈成形(PBAV) Keane等介紹當(dāng)主動(dòng)脈瓣峰值收縮壓大于6．7kPa(50mmHg)且心排血量正常時(shí)，沒(méi)有輕度以上的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全(A1)，作為球囊瓣膜成形術(shù)的指征。如果有明顯的AI、主動(dòng)脈瓣發(fā)育不良、主動(dòng)脈瓣二葉瓣或有明顯主動(dòng)脈瓣鈣化者PBAV效果差。一般球囊的選擇宜小于主動(dòng)脈瓣環(huán)徑1-2mm。由于PBAV是在體動(dòng)脈及左心室內(nèi)操作，并發(fā)癥較多，包括死亡、AI及股動(dòng)脈血栓或損傷。并發(fā)癥的發(fā)生率與兒童年齡、擴(kuò)張球囊大小／瓣環(huán)大小的比例相關(guān)。為避免AI的產(chǎn)生，有時(shí)寧肯留一些壓差。患兒最終可能還要接受換瓣或Ross手術(shù)。因而PBAV只是一種姑息性治療。

　　經(jīng)導(dǎo)管堵塞及關(guān)閉術(shù)

　　1 PDA關(guān)閉術(shù) 介入性治療PDA是最早應(yīng)用于臨床的，主要包括最早的Porstmann栓塞法及后來(lái)的Rashkind雙面?zhèn)惴āideris紐扣法、Cook及PFM彈簧圈法。由于上述幾種方法有些需要較粗的動(dòng)脈鞘，對(duì)動(dòng)脈損傷大，使小年齡患兒的應(yīng)用受到限制。有些操作困難、并發(fā)癥多、適用范圍窄。

　　目前在臨床應(yīng)用最廣泛且操作簡(jiǎn)單的是Amplatzert蘑菇傘法。Amplatzer未閉動(dòng)脈導(dǎo)管閉合器是一種可自膨脹的蘑菇型、由鎳鈦記憶合金絲編織而成的裝置。一個(gè)2mm寬的裙邊固定于動(dòng)脈導(dǎo)管的主動(dòng)脈端開(kāi)口，閉合器內(nèi)三片聚酪纖維片產(chǎn)生的血栓可關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管的分流。適用于體重拿4kg≥PDA患兒。一般根據(jù)PDA最窄處直徑(肺動(dòng)脈端徑)選擇堵閉器，至少要大于PDA最窄處直徑的2mm。根據(jù)我們的經(jīng)驗(yàn)，在成人及較大兒童大于2-3mm即可，小嬰幼兒一定要≥4mm。年齡越小PDA彈性越好，越要選擇稍大一點(diǎn)兒的傘，但還要考慮到主動(dòng)脈端大小，使主動(dòng)脈端的傘盡量在PDA漏斗內(nèi)，不要突出至主動(dòng)脈內(nèi)造成動(dòng)脈狹窄。

　　2 ASD關(guān)閉術(shù) 導(dǎo)管介入性關(guān)閉A5D自20世紀(jì)70年代初臨床報(bào)告以來(lái)，閉合器裝置亦在不斷改進(jìn)。目前應(yīng)用較廣泛的是Amplatzer方法。Amplatzer間隔堵閉器是一種可自膨脹鎳鈦記憶合金絲編織的雙盤(pán)結(jié)構(gòu)。兩個(gè)盤(pán)之間以一短的腰連接，盤(pán)及腰的結(jié)構(gòu)內(nèi)均有滌綸布充填且被縫合，腰部結(jié)構(gòu)可使房間隔缺損口成形為圓形，以利于堵閉器關(guān)閉ASD。主要適用于II型ASD，直徑≤30mm。ASD的外緣距冠狀動(dòng)脈竇、房室瓣環(huán)和右上肺靜脈≥5mm。

　　應(yīng)用Amplatzer方法堵閉ASD 時(shí)，首先經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖確定ASD診斷，再經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖(TTE)了解ASD形態(tài)、部位、直徑、數(shù)量，測(cè)量其與周?chē)M織的關(guān)系，超聲心動(dòng)描記在術(shù)前、術(shù)中及術(shù)后均起著重要作用。術(shù)中還要通過(guò)球囊測(cè)ASD直徑（BSD）。一般選擇堵閉器的直徑要大于BSD 2mm左右，如果與主動(dòng)脈根部之間無(wú)房間隔緣則應(yīng)大4－5mm。TTE及BSD所測(cè)ASD徑之間有良好的相關(guān)性。大多數(shù)患兒可根據(jù)TTE測(cè)值推算出BSD，由于個(gè)體差異較大，術(shù)中球囊測(cè)量最好不要省略。

　　3 VSD關(guān)閉術(shù) 隨著PDA及ASD導(dǎo)管介入性治療的研究與發(fā)展，VSD的關(guān)閉術(shù)也開(kāi)始由實(shí)驗(yàn)室過(guò)渡到臨床N41。20世紀(jì)90年代Sideris可調(diào)式紐扣裝置用于關(guān)閉肌部及膜部室缺，但因其操作時(shí)間長(zhǎng)、并發(fā)癥多、容易損傷主動(dòng)脈瓣而未被臨床廣泛應(yīng)用。Amplatzer雙面碟閉合器已安全用于臨床關(guān)閉肌部VSD。。

　　導(dǎo)管介入性治療先心病已在全國(guó)有條件的醫(yī)院陸續(xù)開(kāi)展起來(lái)，部分代替了開(kāi)胸手術(shù)，但還不能完全替代外科手術(shù)，要以更科學(xué)的實(shí)事求是的態(tài)度嚴(yán)格把握適應(yīng)證。

編輯：黃群