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什么是先天性膽道閉鎖?
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  膽道囊腫的臨床癥狀為突然出現(xiàn)黃疸,發(fā)燒或上腹痛。  

         橋亞?wèn)|醫(yī)院最近先后完成兩件罕見的嬰兒膽道閉鎖、膽道囊腫病例,挽救了二個(gè)小寶寶生命;亞?wèn)|醫(yī)院小兒科醫(yī)師林裕誠(chéng)指出,嬰兒膽道閉鎖罹患率約萬(wàn)分之三,許多家長(zhǎng)都不知道這個(gè)疾病,嬰兒若發(fā)生膽道閉鎖在黃金期內(nèi)未進(jìn)行手術(shù)治療,大多數(shù)在二歲左右就會(huì)死亡。

  一名出生一個(gè)多月大的蔡姓男嬰因家屬發(fā)現(xiàn)寶寶的黃疸屬遲未退,經(jīng)帶寶寶到亞?wèn)|醫(yī)院就診,血液檢查發(fā)現(xiàn)系肝功能異常,并經(jīng)腹部超音波檢查而發(fā)現(xiàn)寶寶的肝臟腫大且膽囊不明顯,再由膽道攝影而發(fā)現(xiàn)膽汁滯留的情形,醫(yī)師在與家屬溝通說(shuō)明后為該男嬰進(jìn)行葛西氏手術(shù),并在手術(shù)中做肝臟切片檢查,結(jié)果發(fā)現(xiàn)蔡姓男嬰患有肝臟纖維化及膽汁阻塞現(xiàn)象,施予相關(guān)的治療。

  林裕誠(chéng)醫(yī)師表示,膽道閉鎖是新生嬰兒黃疸的原因之一,發(fā)生原因目前醫(yī)界尚無(wú)定論,當(dāng)小寶寶出生后黃疸持續(xù)不退,且便便呈灰白色或淡黃色時(shí),可能就是罹患膽道閉鎖,此癥在腹部觸診時(shí)可能摸到肝脾腫大,嚴(yán)重時(shí)會(huì)肝衰竭出現(xiàn)腹水、食道靜脈曲張,無(wú)法用內(nèi)科方式治療,一定要立即施予西氏手術(shù)治療。

  林裕誠(chéng)表示,嬰兒如持續(xù)黃疸不退,尤其合并灰白色便便時(shí),勿以為單純的黃疸,如確定系膽道閉鎖應(yīng)把握黃金治療期及時(shí)手術(shù),患者如超過(guò)三個(gè)月大才診斷出來(lái),手術(shù)成功機(jī)率將大幅下滑,沒(méi)進(jìn)行手術(shù)治療的嬰兒,死亡率幾乎是百分之百。

  至于膽道囊腫是指膽道有一段擴(kuò)大形成囊腫,與上述的膽道閉鎖相反,但其結(jié)果卻相同,即導(dǎo)致膽汁不通,卻進(jìn)行膽道囊腫切除及重建手術(shù),亞?wèn)|醫(yī)院日前即完成一例;林裕誠(chéng)醫(yī)師指出,亞洲地區(qū)尤其是日本及中國(guó)小孩罹患率較歐美國(guó)家更為常見,且女孩的發(fā)生率是男孩的四倍。

  膽道囊腫的臨床癥狀為突然出現(xiàn)黃疸,發(fā)燒或上腹痛,如果不治療可能并發(fā)膽道感染、胰臟炎、肝硬化等,且容易惡化,甚至可能自然破裂,對(duì)小寶寶的生命造成威脅,家長(zhǎng)不可輕忽,此癥可以腹部超音波掃描相當(dāng)方便,且可正確診斷后做手術(shù)。


編輯:王曉芳
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