???????? (六)膽道造影檢查 ERCP已應用于早期鑒別診斷，造影發(fā)現(xiàn)膽道閉鎖有以下情況：①僅胰管顯影;②有時可發(fā)現(xiàn)胰膽管合流異常，胰管與膽管均能顯影，但肝內膽管不顯影，提示肝內型閉鎖。新生兒肝炎綜合征有下列征象：①胰膽管均顯影正常;②膽總管顯影，但較細。
(七)肝穿刺病理組織學檢查 一般主張作肝穿刺活檢，或經皮肝穿刺造影及活檢。新生兒肝炎的特征是小葉結構排列不整齊、肝細胞壞死、巨細胞性變和門脈炎癥。膽道閉鎖的主要表現(xiàn)為膽小管明顯增生和膽汁栓塞、門脈區(qū)域周圍纖維化，但有的標本亦可見到多核巨細胞。因此，肝活檢有時能發(fā)生診斷困難，甚至錯誤，有10～15%病例不能憑此作出正確診斷。
總之，在生后1個月時，一旦高度懷疑為膽道閉鎖，就應進行多種的鑒別診斷方法，如臨床、實驗室、超聲、放射和組織切片等，外科探查也應考慮。對病程已接近2個月而診斷依然不明者，應作右上腹切口探查，通過最小的操作而獲得肝組織標本和膽道造影。如發(fā)現(xiàn)膽囊，作穿刺得正常膽汁，提示近測膽管系統(tǒng)未閉塞，術中造影確定遠端膽管系統(tǒng)。假如肝外膽管未閉寒，則作切取活檢或穿刺活檢，取自兩個肝葉以利診斷。如遇小而萎陷的膽囊得白色膽汁時仍應試作膽道造影，因新生兒肝炎伴嚴重肝內膽汁郁積或肝內膽管缺如，均可見到癟縮的膽囊。如造影顯示肝外膽管細小和發(fā)育不良，但是通暢，則作活檢后結束手術。假如膽囊閉鎖或缺如，則解剖肝門區(qū)組織進行肝門腸管吻合術。
預后
膽道閉鎖不接受外科治療，僅1%生存至4歲。但接受手術也要作出很大的決心，對嬰兒和家庭都具有深遠的影響，早期發(fā)育延遲，第1年要反復住院，以后尚有再次手術等復雜問題。
接受手術無疑能延長生存，報告3年生存率為35～65%。長期生存的依據(jù)是：①生后10～12周之前手術;②肝門區(qū)有一大的膽管(>150μm);③術后3個月血膽紅素濃度<8.8mg/dl。近年Kasai報道22年間施行手術221例，至今尚有92例生存，79例黃疸消失，10歲以上有26例，最年長者29歲，長期生存者中，2/3病例無臨床問題，1/3病例有門脈高壓、肝功能障礙。
多年來認為Kasai手術應用于膽道閉鎖可作為第一期處理步驟。待嬰兒發(fā)育生長之后，再施行肝移植，以達到永久治愈。
