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本病為嚴(yán)重鼻部畸型，屬家族遺傳性疾病。
(一)外科治療1959年以來(lái)，自Kasai施行肝門(mén)腸管吻合術(shù)應(yīng)用于所謂"不可治型"病例，得到膽汁流出，從而獲得成功，更新了治療手段。據(jù)報(bào)告60天以前手術(shù)者，膽汁引流成功達(dá)80～90%，90天以后手術(shù)者降至20%。在2～3個(gè)月間手術(shù)成功者為40～50%，120天之后手術(shù)難有希望。
手術(shù)要求有充分的顯露，作橫切口，切斷肝三角韌帶，仔細(xì)解剖肝門(mén)區(qū)，切除纖維三角要緊沿肝面而不損傷肝組織，兩側(cè)要求到達(dá)門(mén)靜脈分叉處。膽道重建的基本術(shù)式仍為單RouxY式空腸吻合術(shù)，亦可采用各種改良術(shù)式，各有特點(diǎn)，一般均作外瘺，以便觀察膽流。術(shù)后應(yīng)用廣譜抗生素、去氫膽酸和強(qiáng)的松龍利膽，靜脈營(yíng)養(yǎng)等支持療法。
(二)術(shù)后的內(nèi)科治療 第1年要注意營(yíng)養(yǎng)是很重要的，一定要有足量的膽流，飲食處方含有中鏈甘油三酸脂，使脂肪吸收障礙減少到最低限度和利用最高的熱卡。需要補(bǔ)充脂溶性維生素A、E和K。為了改善骨質(zhì)密度，每日給維生素D3，劑量0.2μg/kg， 常規(guī)給預(yù)防性抗生素，如氨芐青霉素、先鋒霉素、甲硝噠唑等。利膽劑有苯巴比妥3～5mg/kg/24h或消膽胺2～4g/24h。門(mén)脈高壓癥在最初幾年無(wú)特殊處理，食管靜脈曲張也許在4～5歲時(shí)自行消退，出血時(shí)注射硬化劑。出現(xiàn)腹水則預(yù)后差，經(jīng)限制鈉鹽和利尿劑等內(nèi)科處理可望改善。
膽道閉鎖不接受外科治療，僅1%生存至4歲。但接受手術(shù)也要作出很大的決心，對(duì)嬰兒和家庭都具有深遠(yuǎn)的影響，早期發(fā)育延遲，第1年要反復(fù)住院，以后尚有再次手術(shù)等復(fù)雜問(wèn)題。
接受手術(shù)無(wú)疑能延長(zhǎng)生存，報(bào)告3年生存率為35～65%。長(zhǎng)期生存的依據(jù)是：①生后10～12周之前手術(shù);②肝門(mén)區(qū)有一大的膽管(>150μm);③術(shù)后3個(gè)月血膽紅素濃度<8.8mg/dl。近年Kasai報(bào)道22年間施行手術(shù)221例，至今尚有92例生存，79例黃疸消失，10歲以上有26例，最年長(zhǎng)者29歲，長(zhǎng)期生存者中，2/3病例無(wú)臨床問(wèn)題，1/3病例有門(mén)脈高壓、肝功能障礙。
多年來(lái)認(rèn)為Kasai手術(shù)應(yīng)用于膽道閉鎖可作為第一期處理步驟。待嬰兒發(fā)育生長(zhǎng)之后，再施行肝移植，以達(dá)到永久治愈。
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