先天性膽總管囊腫男女發(fā)病率為1∶4

　　陣發(fā)性上腹痛、右上腹腫塊和黃疸是先天性膽總管囊腫的三大典型癥狀，家長應仔細甄別，發(fā)現(xiàn)異常及時帶孩子就醫(yī)。

　　近日，一名出生不到兩個月的女嬰因患先天性膽總管囊腫合并有重度黃疸，在中山大學附屬第二醫(yī)院小兒外科成功接受了手術(shù)治療，摘除了囊腫。術(shù)后，女嬰的癥狀逐步消除，黃疸已消退，尿色變清，肝功能開始恢復，日前已康復出院。

　　“先天性膽總管囊腫女性比男性發(fā)病率高出三四倍，嬰幼兒、童年時期發(fā)病者占總發(fā)病人群的2/3。”小兒外科專家提醒：孕婦產(chǎn)檢若發(fā)現(xiàn)胎兒期有腹腔內(nèi)囊腫情況，在新生兒出生后應盡快到醫(yī)院檢查，檢查其是否患有先天性膽總管囊腫。此外，出生后有不明原因黃疸加重的嬰兒要高度警惕是否患有該病，應甄別其與新生兒生理性黃疸的區(qū)別，一旦確診應立即手術(shù)治療，以免發(fā)展至肝硬化、肝衰。

　　胎兒期腹腔囊腫 出生后全身黃疸

　　患兒小瑜(化名)的媽媽是一名30多歲的高齡產(chǎn)婦，在懷孕5個月時經(jīng)B超檢查發(fā)現(xiàn)胎兒腹腔內(nèi)有一巨大囊腫，隨即在老家的醫(yī)院接受了囊腫穿刺引流手術(shù)。怎料小瑜出生后不久就出現(xiàn)了黃疸的癥狀，而且日益加重，全身的皮膚就像涂上一層金黃色的染料。小瑜的父母焦急萬分，趕緊帶著她到廣州求醫(yī)。

　　中山大學附屬第二醫(yī)院小兒外科主任鄧小耿副教授為小瑜檢查時發(fā)現(xiàn)，她全身黃疸嚴重，身體很瘦弱，而且還常常表現(xiàn)出愛哭鬧、煩躁不安等情緒，小瑜的父母則反映，孩子從出生后就一直拉灰白色陶土狀糞便。結(jié)合以上癥狀、小瑜媽媽懷孕時的B超、系列相關(guān)檢查的結(jié)果，最終，醫(yī)生診斷小瑜患有先天性膽總管囊腫。

　　“先天性膽總管囊腫又稱膽總管囊性擴張癥，指的是膽管包括肝膽管和膽總管因先天性發(fā)育異常而引起的囊狀擴張，女性和男性的發(fā)病率之比為3~4∶1，嬰幼兒及童年時期的發(fā)病者占到2/3。”鄧小耿介紹，“該病的病因在醫(yī)學界尚無明確定論，可能與先天性膽胰管發(fā)育異常、膽管遠端梗阻、先天性胰膽管合流異常等因素有關(guān)。此外，病毒感染也會引起該病的發(fā)生，特別是乙型肝炎病毒感染。”