糖在各器官的貯積，常見肝脾腫大、耳聾、心瓣膜損傷、動脈硬化等。隨著病情進展，可發生肺功能不全、頸神經壓迫癥狀和交通性腦積水等繼發病變。
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??? 【治療和預防】

???????? 迄今尚無有效治療方法，骨髓移植或可改善癥狀，特別適用于智能損傷輕微的患兒。酶替代和基因治療法正在研究中。培養羊水細胞可供進行酶活性測定，便于產前診斷。

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